La manifestación más frecuente es una lesión en la región vulvar que puede palparse.

Generalmente manifiestan picazón, ardor o quemazón durante años que en algunos casos ha sido tratada durante períodos prolongados.

Este síntoma se produce en aproximadamente el 50% las mujeres y habitualmente es continuo y intenso.

En otros casos, se presenta como un nódulo que no produce ningún síntoma, aumenta rápidamente de tamaño y termina formándose una úlcera. Generalmente aquí, es cuando despierta preocupación y molestias a la mujer y la motiva la consulta al médico.

El dolor aparece tardíamente, cuando el tumor se ha diseminado tejidos y órganos vecinos. Cuando el tumor se ubica en cercanías de la uretra, puede producirse dolor o dificultad para orinar.

En ocasiones, el diagnóstico se hace en estadios avanzados porque las mujeres no consultan, generalmente, por temor.