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ENFERMEDADES
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ENFERMEDAD DE WILSON
Definición
Cuadro clínico
Tratamiento

 
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Definición

Denominada también degeneración hepatolenticular, la enfermedad de Wilson es un cuadro clínico producido por un trastorno hereditario en el metabolismo del cobre, caracterizado por una disminución de la eliminación por vía biliar del mencionado metal, lo que determinará una progresiva acumulación en el hígado, principal órgano de reserva del cobre, y consecuentemente en los distintos órganos del cuerpo.

El cobre es un metal muy importante para el organismo, ya que forma parte de diversas enzimas de vital importancia en el metabolismo celular. Pero, cuando se encuentra en forma libre y en grandes cantidades, es muy tóxico para las células. Se lo encuentra en muchos alimentos y al ser absorbido a nivel intestinal es transportado en el plasma hacia el hígado, donde es almacenado.

La incidencia de esta enfermedad se estima en aproximadamente uno de cada 30.000 niños nacidos. Generalmente, la cantidad de cobre en el hígado es de hasta 20 veces por sobre sus valores normales.

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