Estas personas presentan episodios hemorrágicos durante toda su vida, afectando predominantemente las articulaciones, sistemas genital y urinario, músculos y el sistema nervioso central.

Generalmente la primera hemorragia suele aparecer alrededor de los 18 meses de edad. Durante la dentición, las hemorragias de las encías son frecuentes. Aparecen hematomas entre 1 y 3 años de edad, con el inicio de la deambulación.

Un hecho frecuente y característico es la aparición de hematomas extensos ante traumatismos mínimos, que pueden pasar desapercibidos.

Los episodios hemorrágicos más frecuentes e importantes se producen en las articulaciones, siendo alrededor del 70% de las complicaciones hemorrágicas de la hemofilia. Las articulaciones más afectadas son las de las rodillas, muñecas, tobillos, hombros, codos y caderas, produciendo un intenso dolor.