La hidrocefalia es un cuadro clínico que involucra a un grupo de trastornos que producen una alteración a nivel de la circulación y reabsorción normal de líquido cefaloraquídeo del sistema nervioso central.

El líquido cefaloraquídeo es producido a nivel del sistema nervioso a razón de 20 mililitros por hora en los niños. Circula por los denominados ventrículos laterales, tercero y cuarto ventrículos, luego por encima del cerebelo y los hemisferios cerebrales, para finalmente ser reabsorbido pasando a la circulación venosa del sistema nervioso. En la hidrocefalia hay un trastorno que lleva a la acumulación de este líquido con la consiguiente dilatación de dichos ventrículos y compresión de las estructuras nerviosas.

Alrededor del 45% de los niños con hidrocefalia presenta algún tipo de malformación cerebral asociada.

En la mitad de los casos, se observa un hemorragia secundaria a un traumatismo o un meningitis, como causa responsable de la hidrocefalia.